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  • 淋巴管畸形该怎么治疗?

    2020-07-30 16:42   编者:长峰医院

        【内容导读】淋巴管畸形(lymphatic malformations, LMs)以往被称为淋巴管瘤、囊性水瘤、淋巴管瘤样增生症、局限性淋巴管瘤等,是儿童和青少年最常见的脉管畸形之一。由于淋巴管畸形对患者带来的伤害较大,所以及时诊断并及时治疗显得尤为重要。很多患者比较关注的问题便是淋巴管畸形怎么治疗的问题了,淋巴管畸形到底该怎么治疗呢?

     【淋巴管畸形成因及危害剖析】

      淋巴管畸形常发生于人体含丰富淋巴管组织的部位,其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形。Balakrishnan 等推断起源于原始淋巴胚胎始基的游离部分,这些组织以局限的淋巴团块存在,或者某些原因(如局部或全身感染、外伤、激素水平改变或内出血等后天因素)引起发病部位淋巴液排出障碍及潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成肿块。 在颈部淋巴管畸形研究中发现,62%胎儿伴有不同程度的染色体异常,推断该畸形发生可能与患儿染色体数目或其亚型异常有关。

      近年来,随着分子生物学和遗传学的发展,发现与淋巴管畸形发生的有关突变基因,如血管内皮细胞生长因子家族中的VEGF-G参与原始淋巴囊的形成,其特异性配体VEGFR-3在淋巴管形成中起着十分重要的作用。同时还发现,VEGFR-3仅在淋巴管内皮细胞和肿瘤血管内皮细胞上表达,推测其可能在淋巴组织的形成中起主要作用。

      淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中, 某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤, 属肿瘤样畸形, 并非实性肿瘤,具有畸形和肿瘤的双重特点,可引起组织畸形和功能障碍,严重影响患者的生存质量,并给家长带来严重的思想负担。

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